Лейкопенії при спленомегаліях

При захворюваннях, що супроводжуються спленомегалією, у більшості хворих у периферичній крові спостерігається питопе-нія. В деяких випадках на перший план виступає анемія, в інших — лейкопенія або тромбоцитопенія, часто панцитопенія.

Майже завжди лейкопенія спостерігається при так званих застійних спленомегаліях (порушення портального кровообігу при цирозах печінки, порушення кровообігу в системі юротної вени та ін.).

Лейкопенії при цирозі печінки

З-поміж різних форм цирозів печінки спленомегалія найчастіше спостерігається при портальному цирозі. Механізм розвитку спленомегалії при цирозах різний. Вирішальну роль у цьому процесі відіграє підвищення тиску в системі воротної вени із подальшим застоєм крові в селезінці. Тривалий застій крові сприяє розвитку сполучної тканини зі збільшенням у ній вмісту фагоцитуючих макрофагів.

Провідним механізмом "гіперспленізму" вважається руйнування формених елементів крові на периферії. Проте далеко не в усіх хворих на цироз печінки лейкопенія може бути пояснена тільки з позицій "гіперспленізму". Оскільки в патогенезі хронічних гепатитів та цирозів печінки суттєву роль відіграє імунологічний компонент, не виключається розвинення й імунних цитопеній (ней-тропеній). Одним із механізмів, що спричиняє нейтропенію, може бути зниження дезінтоксикаційної функції печінки при портальних цирозах.

Лейкопенія у цих хворих клінічно не проявляється. При об'єктивному обстеженні печінка не збільшена, виявляється тільки спленомегалія. Ступінь спленомегалії при портальних цирозах широко варіює. Лейкопенія має стійкий характер і не перевищує 2,0- 109/л, проте прямої кореляції між значною лейкопенією та спленомегалією не існує. У разі приєднання інфекційно-запальних ускладнень кількість лейкоцитів збільшується, але меншою мірою, ніж у здорової людини. Для хворих цієї групи не характерні зміни в лейкоцитарній формулі. Іноді зменшується вміст сегментоядер-них нейтрофілів та збільшується відсоток паличкоядерних форм. В основному в усіх хворих кістковий мозок гіперцелюлярний. У мі-єлограмі спостерігається зменшення відсотка сегментоядерних нейтрофілів із деяким збільшенням відсотка молодших елементів (промієлоцитів, мієлоцитів та метамієлоцитів) — так зване "гальмування дозрівання" гранулоцитів. Проте існує думка, шо лейкопенія у хворих на портальний цироз зумовлюється двома факторами — швидкістю видалення лейкоцитів із циркуляції та темпами кровотворення. Більшість хворих на цироз печінки не потребують корекції нейтропенії, оскільки вона ніяк не проявляється.

При виникненні інфекційно-запальних ускладнень застосовується активна антибактеріальна терапія. Всі лікувальні заходи спрямовуються на лікування основної патології, успіх якої призводить до покращання показників периферичної крові.

Тромбофлебітична спленомегалія

Запальний процес у селезінковій вені, як правило, виникає в осіб із частими гострими або ж хронічними запальними захворюваннями. Флебіт найчастіше поєднується з патологічним процесом портальної вени. Проте тромбофлебітична спленомегалія — доволі рідкісний процес. Загострення захворювання проявляється дуже сильними болями в черевній порожнині, лихоманкою, іноді ознаками динамічної непрохідності кишечника, збільшенням розмірів селезінки та появою асциту. Незважаючи на лихоманку, характерна лейкопенія. У деяких хворих виникає геморагічний синдром, пов'язаний із тромбоцитопенією. Прогресування тромбофлебіту призводить до розвитку синдрому портальної гіпертензії з типовими клінічними ознаками. Патогенез лейкопенії не відрізняється від такого ж при цирозах печінки. Діагноз встановлюється на підставі даних клінічного обстеження.

Терапія спрямована на корекцію тромбофлебіту. Виражена спленомегалія в поєднанні з лейкопенією, а також тромбоцитопенією може бути показанням до спленектомії.

Подібний патогенез нейтропенії спостерігається при хворобах накопичення, ліпідозах, синдромі Фелті, хворобі Стилла—Шоффа-ра, синдромі Лібмана—Сакса, червоному вовчаку, а також при ряді інфекційних та паразитарних захворювань, що протікають зі спле-номегалією (сифіліс, бруцельоз, малярія, лейшманіоз, гістоплазмоз).

Терапія нсйтропеній, зумовлених зменшенням циркуляції ней-трофільних гранулоцитів у кровообігу, зводиться, передусім, до лі-

кування основного захворювання. Позитивний результат лікування основного захворювання покращує показники периферичної крові. Глибока цитопенія може бути показанням до спленектомії. Хронічна доброякісна лейкопенія

Найчастіше спостерігається у хворих із різними захворюваннями травного тракту, такими, наприклад, як хронічний гастрит із зниженою секреторною активністю, хронічний холецистит, хронічний коліт, хронічний панкреатит та ін. Перерозподіл нейтро-фільних гранулоцитів у судинному руслі за цієї патології зумовлений ваготонією. При парасимпатикотонії більша за нормальну кількість нейтрофільних гранулоцитів переходить із циркуляторно-го до маргінального пула.

Клінічно хронічна доброякісна лейкопенія ніяк не проявляється та може бути випадково виявлена при дослідженні периферичної крові з іншої причини.

У крові визначається відносна та абсолютна- нейтропенія та відносний лімфоцитоз. Функція нейтрофільних гранулоцитів не змінена. Показники кістковомозкового кровотворення — в нормі.

Спеціальне лікування доброякісної лейкопенії не показане. Необхідно активно лікувати основну патологію.

Прогноз сприятливий.

Еритроцитозом називається підвищення кількості еритроцитів у поєднанні зі збільшенням концентрації гемоглобіну, показників гематокриту та маси циркулюючих у периферичній крові еритроцитів, незалежно від фізіологічної норми.

Згідно із сучасними уявленнями еритроцитози можуть бути класифіковані таким чином.

Класифікація еритроцитозів

1. Абсолютний еритроцитоз, котрий буває при таких захворюваннях системи крові (первинний еритроцитоз), як полицитемія справжня, еритроиитемічна фаза ідіопатичного мієлофіброзу, синдром Revol.

2. Вторинний еритроцитоз (виникає внаслідок підвищеного ут-. ворення еритропоетинів):

— при генералізованій тканинній гіпоксії, зумовленій захворюваннями легенів (хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма, хронічні необструктивні захворювання легенів, облітерація плевральних порожнин, ексудативний плеврит, пухлини легенів, резекція легенів, силікоз, антрактоз, азбестоз, склероз системи легеневої артерії (синдром Aezza-Arrillag), дифузний прогресуючий проміжний фіброз легенів (синдром Hamman-Rich), значна деформація грудної клітки (уроджені, набуті); патологією серцево-судинної системи — уроджені пороки "синього" типу (синдром Тоесиг—Бінга, синдром Тоесиг (Taussig), синдром Тоесиг—Стелла—Альберса (Taus-sig-Snella—Albers), синдром Ейзенменгера (Eisenmenger), тріада, тет-рада, пентада Фалло, синдром Ебштейна (Ebstein), синдром Гайсбе-ка (Gaisbock), дисциркуляторні еритроцитози при хронічній серцево-судинній недостатності, серцево-легенева недостатність);

— при пухлинах надниркових залоз, нирок, гіпофізу, гонад у чоловіків, яєчників, щитоподібної залози, гепатокарциномі, раку підшлункової залози, пухлинах матки;

— при захворюваннях нирок — полікістоз, гідронефроз, уроджені та набуті аномалії ниркових артерій, стеноз, атеросклеротичний стеноз, гіпоплазія, аневризма, паранефрит, стискання ниркових артерій ззовні, посттрансплантаційний нирковий еритроцитоз;

— при інших захворюваннях — дифузний токсичний зоб, змішаний токсичний зоб, токсична аденома щитоподібної залози, кісти яєчників, туберкульоз яєчників, клімактеричний період у жінок, виразкова хвороба пілоричного відділу шлунка та дванадцятипалої кишки, туберкульоз селезінки, стеноз судин селезінки, неврологічні захворювання;

— "професійні" еритроцитози при обробці марганцевих руд, вібраційній хворобі, у пілотів, робітників-кесонників.

3. Відносний "гемоконцентраційний " еритроцитоз при:

— сильному потовиділенні;

— захворюваннях, що супроводжуються діареєю та блюванням;

— діабетичному кетоацидозі та кетоацидотичній комі;

— захворюваннях, що супроводжуються виходом рідкої частини крові в тканини;

— опіковій хворобі;

— некротично-виразкових змінах шкіри та слизових оболонок;

— синдромі Лайела.

Із наведених даних ясно, що еритроцитоз може бути як гематологічним проявом захворювання системи крові (поліцитемія справжня або еритремічна стадія ідіопатичного мієлофіброзу), так і, часто, вторинного походження, як наслідок негематологічного захворювання, або мати відносний (при зменшенні об'єму плазми) характер. Це означає, що еритроцитоз є як діагностичною, так і диференційно-діагностичною проблемою.

При виявленні еритроцитозу в периферичній крові необхідно простежити динаміку показників гемограми протягом тижня, призначаючи три аналізи крові з інтервалом 2-3 дні. Це дозволить виключити або підтвердити наявність стрес-еритроцитозу. Якщо є впевненість у постійному характері еритроцитозу, слід провести ретельне клініко-лабораторне обстеження з обов'язковим виміром об'єму циркулюючої крові, маси циркулюючих еритроцитів та об'єму плазми. Цитологічне та гістологічне дослідження кісткового мозку та визначення показника лужної фосфатази нейтрофільних гранулоцитів мають вирішальне значення для диференціювання еритроцитозу та еритремії (поліцитемії справжньої та еритремічної стадії ідіопатичного мієлофіброзу). В разі виявлення абсолютного еритроцитозу необхідно встановити причину, що зумовила його розвиток.

Лікування спрямоване на усунення причини симптоматичного еритроцитозу та основної патології.

Гемостаз у судинах мікроциркуляції підтримується двома системами — прокоагулянтною (згортання) та антикоагулянтною (протизгортання). Перебуваючи в динамічній рівновазі, ці системи адекватно підтримують оптимальну реологію (текучість крові), що запобігає тромбоутворенню, з одного боку, та кровотечам — з іншого. Цей багатофакторний та складнорегульований процес забезпечує, насамперед, локальний гемостаз, не спричиняючи його генералізацію по всьому судинному руслу.

Функціональна спроможність системи гемостазу забезпечується трьома основними компонентами: судинним, клітинним (переважно тромбоцитарним) та плазмовим (коагуляційним). Усі складові мають одночасно, більшою чи меншою мірою, як про-, так і антикоагулянтний потенціал. Патологічні стани, спричинені кожною з цих складових, можна віднести відповідно до вазопатій (мік-ротромбоваскуліти), тромбоцитопеній/патій, коагулопатій.

Процес прокоагуляції реалізується двома шляхами — зовнішнім та внутрішнім. їх взаємодія забезпечує запуск каскадних, взаємозалежних реакцій, кожний із компонентів яких є активатором для іншого.

Зовнішній механізм запускається при травмі судини потраплянням у кров тканинного тромбогатастину. Внутрішній реалізується через активацію фактора Хагемана, що є результатом контакту крові зі сполучною тканиною судини внаслідок порушення її цілісності.

У процесах згортання крові судинний, клітинний та плазмовий компоненти беруть участь взаємозалежно. Судинний компонент забезпечує:

1) збереження крові в судинному руслі,

2) зменшення площі кровотечі через вазоспазм,

3) активацію тромбоцитів. Тромбоцитарний компонент забезпечує:

1) виділення в кровоток вазоконстрикторів (тромбоксану, простагландинів пресорної дії, катехоламінів, серотоніну);

2) утворення первинного тромбоцитарного тромбу через адгезію та агрегацію;

3) активацію плазмової ланки гемостазу через виділення в кровоток специфічних тромбоцитарних факторів;

4) живлення судинної стінки.

Плазмовий гемостаз забезпечує дві основні фази багатоетапно-го ферментативного процесу згортання крові:

1) активацію протромбіну з подальшим утворенням тромбіну,

2) перетворення фібриногену на фібрин.

У цій каскадно-комплексній системі коагуляційної ланки згортання крові беруть участь наведені нижче фактори.

Таблиця 16. Плазмові фактори згортання крові

Позначка фактора	Найменування фактора
	Фібриноген
II	Протромбін
III	Тканинний тромбопластин
IV	Іони кальцію
V	Ас-глобулін, проакцелерин
VII	Проконвертин
VIII	Антигемофільний глобулін
IX	РТС-фактор, фактор Кристмаса
X	Фактор Стюарта-Пауера
Х(	РТА-фактор
XII	Фактор Хагемана, контактний фактор
XIII	Фібрин-стабілізуючий фактор
-	Плазмовий прекалікреїн, фактор Флетчера
-	Високомолекулярний кініноген, фактор Фітцжеральда, фактор Фложак, фактор Вільсона

Унаслідок взаємодії судинного, тромбоцитарного та плазмового компонентів гемостазу в місці ушкодження судинної стінки утворюється тромбін, котрий завершує процеси агрегації та адгезії тромбоцитів. Надалі він активує плазмову ланку згортання, результатом чого є утворення фібрину (фібринмономерного комплексу), що є кінцевою фазою згортання крові.

Друга складова гемостазу — це система протизгортання. Вона включає могутню систему фібринолізу та протизгортальні властивості судин.

Фібриноліз — ферментна система, яка зумовлює поступове руйнування (деградацію) фібриногену/фибрину. Головним компонентом цієї системи є фермент плазмін (фібринолізин), котрий циркулює в плазмі у вигляді плазміногену. Так само, як і в прокоагулянтній системі реалізація фібринолізу відбувається незалежними один від одного шляхами — внутрішнім та зовнішнім. Перший реалізується також через активацію фактора Хагемана, а другий — через специфічний активатор тканинного типу. Цей активатор вивільняється з ендотелію судин при всіх видах тромбозів, та навіть при стисканні судини. Крім того, він міститься в багатьох типах тканин організму, а також у клітинах крові — еритроцитах, тромбоцитах, лейкоцитах. У цілому фібриноліз адаптований для руйнування фібрину як у сформованих тромбах, так і в розчинних комплексах.

Антикоагулянтна функція судинної стінки реалізується через синтез інгібітора агрегації тромбоцитів — простациклін, синтез тканинного активатора фібринолізу, а також утворення та підтримання антикоагулянтного потенціалу на межі кров—тканина.

Для підтримки рівноваги та запобігання надмірній активності антикоагулянтної системи в плазмі крові циркулює найактивніший інгібітор фібринолізу — антиплазмін, котрий належить до <х>-гло-булінів, а також інші, менш активні білкові сполуки.

Виходячи з цього, зрозуміло, що порушення в системі гемостазу на будь-якому етапі може стати серйозним ускладненням, загрозою кровотечі чи тромбозу.

Не зупиняючись на рідкісних варіантах захворювань, які майже не зустрічаються в клінічній практиці, особливо неспеціалізова-них відділень, головну увагу буде приділено основним нозологічним формам.

⇐Нейтропенія новонароджених імунного генезу || Оглавление || Вазопатії⇒

1