Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені порушенням синтезу гемоглобіну та змінами активності ферментів та змінами активності ферментів
До цієї групи належать анемії, зумовлені порушенням рівноваги синтезу однієї або декілької поліпептидних ланок гемоглобіну (таласемія). Вирізняють а- та /?-таласемію, а також таласемію, викликану структурними порушеннями гемоглобіну. Ланка гемоглобіну, котра надмірно продукується, відкладається в еритроцитах, що призводить до ушкодження їхньої мембрани та прискореного руйнування клітин.
До спадкових анемій, захворюваність на які досить висока, належить також гемолітична анемія, в патогенезі котрої є дефіцит активності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.
Зазначені форми спадкових гемолітичних анемій зустрічаються, в основному, у корінних жителів країн Середземномор'я, Центральної та Східної Африки, Близького та Середнього Сходу, Південної та Південно-Східної Середньої Азії, Північного Кавказу, Закавказзя, в американських негрів. Спорадичні випадки фіксуються серед народів усієї планети.
⇐Спадкові гемолітичні анемії, зумовлені змінами мембрани еритроцитів || Оглавление || Набуті гемолітичні анемії. Імунні гемолітичні анемії⇒