АА относится к числу довольно редких заболеваний, и ее не всегда можно легко отличить от других, более часто встречающихся причин панцитопении ( табл. 17). Анемия при АА является нормохромной и нормоцитарной, изредка наблюдается умеренный макроцитоз. При выраженном анизо- и пойкилоцито-зе, присутствии в крови ядросодержащих эритроцитов или примитивных гранулоцитов ( лейкоэритробластическая картина), а также мегалотромбоцитов врач должен подумать об альтернативном диагнозе. Успешная трепанобиопсия обычно помогает исключить инфильтративные изменения или фиброз костного мозга.

Апластическая анемия часто проявляется слабовыражен-ной симптоматикой, а спленомегалия или лимфаденопатия заставляют думать о другом заболевании. Перечисленные в табл. 15 иные заболевания, являющиеся причиной панцитопении, обычно удается исключить на основании клинических данных. Следует помнить, однако, что туберкулез иногда приводит к гипоплазии костного мозга ( а также вызывает другие необычные изменения крови), не сопровождаясь типичными клиническими признаками милиарного процесса. Фиброз костного мозга часто удается распознать, даже если гранулематозные разрастания при трепанобиопсии не выявляются; СОЭ обычно резко ускорена, может иметь место слабая или умеренная спленоме-галия, последняя иногда возникает и позже.

Таблица 17. Дифференциальный диагноз апластической анемии

[Heimpel, 1970]

Картина крови

Болезнь

Отличительные признаки

Панцитопения

Острый лейкоз

Обычно в крови присутствует некоторое количество атипичных клеток

Тяжелый дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты

МСУ больше 110 мкл ССГЭ больше 4 0 пг

Характерные изменения костного мозга

Низкое содержание в плазме витамина В12 или фолиевой кислоты

Гиперспленизм

Увеличенная селезенка; ретикулоцитоз Гиперплазированный костный мозг

Аплазия, индуцированная цитостатиками

Анамнез

Ранняя регенерация кроветворения Эритробласты и незрелые гранулоциты в крови

Анемия и тромбо-цитопения

Метастазы в костный мозг Костный мозг: фиброз, опухолевая инфильтрация

Выраженный ретикулоцитоз, позитивный антиглобулино-Синдром Эванса (гемолити- вый тест ческая анемия)

Мегатромбоциты

Ретикулоцитоз

Кровотечение при идиопатической тромбоцитопениче- Мегатромбоциты ской пурпуре

Сниженный уровень железа в плазме

Анемия и агранулоцитоз

Число тромбоцитов в норме или увеличено; резко снижено число нейтрофилов

Острый агранулоцитоз

Костный мозг: отсутствие гранулоцитов или прекращение их созревания

Костный мозг: гиперплазия, часто встречаются клетки

Предлейкоз

Пельгсра, микромегакариоциты

Другая сложная проблема состоит в отличии АА от некоторых форм миелобластного лейкоза и потенциально предлей-козных костномозговых дисплазий, которые могут проявляться в виде гипоплазии и панцитопении костного мозга и встречаются у пожилых лиц довольно часто. Внимательное исследование крови и костного мозга обычно выявляет небольшие количества атипичных миелоидных клеток или измененные мегака-риоциты («микромегакариоциты») в биоптатах. В особо сложных случаях доказательства наличия лейкоза могут быть получены посредством хромосомного анализа или изучения пролифератив-ных характеристик гранулоцитарных колоний и «кластеров». На практике отличие двух этих заболеваний — АА и лейкоза— не всегда способствует их эффективному лечению; состояние больных олигобластным лейкозом может иногда улучшиться после химиотерапии ( см. главу 11), но лечение антитимоцитар-ным глобулином (АТГ) вряд ли будет эффективным.

Клиническая картина || Оглавление || Лечение АА

1