Нарушение функций почек — опасное осложнение миелом-ной болезни. Оно обнаруживается у половины всех больных к моменту постановки диагноза и стоит на втором после инфекций месте среди причин смерти [DeFronzo et al., 1978; Kyle, 1975]. По данным исследования, проведенного Советом медицинских исследований, функция почек является важнейшим единичным фактором, определяющим прогноз при этом заболевании; показано, что смертность среди больных с уровнем мочевины крови более 12 ммоль/л была в 5 раз выше, чем среди больных с нормальной величиной этого показателя в момент постановки диагноза [Galton et al., 1973]. В основе нарушений функций почек при миеломе может лежать множество различных механизмов, приводящих к острой или хронической почечной недостаточности, нефротическому синдрому (обычно в сочетании с амилоидозом) или изредка — к синдрому Фанкони. Особое значение в патогенезе поражений почек придается легко устранимым нарушениям, таким как гиперкальциемия, гиперурикемия и повышенная вязкость крови [Cohen, Rundles, 1975]. Увеличение в сыворотке уровня кальция или мочевой кислоты, несомненно, может быть связано с острой почечной недостаточностью, а рвота и полиурия, сопутствующие гиперкальциемии, усиливают потерю воды, обусловленную непосредственным нарушением ее канальцевой реабсорбции. Из-за дегидратации и связанной с ней гипертоничности крови введение таким больным контрастного вещества для внутривенной урографии противопоказано [Cohen, Rundles, 1975].

Причина прогрессирующей хронической почечной недостаточности, столь часто наблюдаемой при миеломной болезни, остается спорной. Сообщалось о четкой связи между нарушениями функций почек и экскрецией с мочой легких цепей пара-протеина [DeFronzo et al., 1978], однако это наблюдение подтверждается не всеми исследователями [Kyle, Elveback, 1976]. Из 35 обследованных пациентов у всех 9 без протеину-рии Бенс-Джонса клиренс креатинина (Ккр) был выше 50 мл/мин. Более чем у половины больных с бенс-джонсовской протеинурией Ккр оказался ниже 50 мл/мин. Выраженность экскреции легких цепей коррелировала со степенью почечной недостаточности [DeFronzo et al., 1978]. У большинства больных с суточной экскрецией белка Бенс-Джонса выше 1 г наблюдалась тяжелая почечная недостаточность ( среднее значение Ккр составляло 8 мл/мин). Аналогичная взаимосвязь была обнаружена в ходе Первого исследования, проведенного Советом медицинских исследований [Galton et al., 1973].

Предположение о блокаде канальцев в результате отложений парапротеина Бенс-Джонса в настоящее время выглядит сомнительным, поскольку у некоторых больных с очень высокими уровнями экскреции легких цепей функции почек остаются нормальными. Кроме того, гистологические исследования почечных биоптатов показали, что в случае наличия цилиндров последние состоят из альбумина, иммуноглобулина и смеси легких цепей х и X и что выраженные нарушения функций почек могут встречаться и при отсутствии канальцевых цилиндров [Kyle, Bayrd, 1976]. Выраженная атрофия канальцев — пато-морфологический признак, в наибольшей степени коррелирующий с клиническими проявлениями «миеломной почки». Легкие цепи метаболизируются в клетках канальцев, оказывая на них прямое токсическое действие [DeFronzo et al., 1978].

Показатель рН мочи может сдвигаться в щелочную сторону, может быть также нарушена концентрационная способность почек. Изредка при миеломной болезни возникает синдром Фанкони [Maldonado et al., 1975]. Во всех этих случаях у больного обнаруживалась протеинурия Бенс-Джонса, а диагнозу миеломной болезни в течение ряда лет иногда предшествовала дисфункция проксимальных канальцев.

В одном из обследований [Kyle, 1975] в 7 % случаев обнаружен амилоидоз почек, который вполне мог быть причиной нефротического синдрома или почечной недостаточности. Инфекция мочевыводящих путей редко ной почечной недостаточности, но поражение почки.

является утяжеляет первичной причи-уже существующее

Костные поражения и рентгенологические изменения || Оглавление || Неврологические осложнения

1