Процесс гемостаза тщательно сбалансирован, благодаря чему быстро останавливается кровотечение, и не возникает несоответствующее физиологической потребности тромбообразо-вание. Причины недостаточности гемостатических механизмов весьма многочисленны, поэтому полезно знать стандартизованные подходы к клинической и лабораторной диагностике любого нарушения гемостаза.

Начальная проблема состоит в том, чтобы определить, вызвано ли кровотечение местной причиной, например пептиче-ской язвой, или в его основе лежит нарушение системы гемостаза. Часто слабо выраженные нарушения проявляются только после травмы или местного повреждения. Любое нарушение свертывания крови может быть наследственным или приобретенным. Возможные механизмы его возникновения представлены в табл. 30.

Таблица 30. Патогенез недостаточности гемостатических механизмов

1. Тромбоцитопения

2. Нарушение функциональной активности тромбоцитов

3. Дефект кровеносных сосудов

4. Дефект фактора (ов) свертывания

5. Избыточный фибринолиз

6. Комбинированный дефект

Необходимо тщательно провести сбор клинического анамнеза и физикальное обследование, причем особое внимание следует уделять больным с полисистемным заболеванием, для того чтобы распознать любое проявление кровоточивости. В частности, признаками угрожающей недостаточности системы гемостаза нередко являются длительное просачивание крови после венепункции или постановки капельницы, выраженные пе-техии и внутрикожные кровоизлияния на участках тела, подвергающихся давлению, а также постоянная потеря крови через дренажные трубки. Часто предположение о причине кровотечения можно сделать на основании клинического обследования, однако для точной диагностики и определения тяжести любого нарушения необходимо провести лабораторные тесты.

Начать следует с простых скрининговых тестов, которые легко выполнимы и дают воспроизводимые результаты. Рекомендуемые скрининговые тесты перечислены в табл. 31. Перед интерпретацией полученных результатов следует ознакомиться со шкалой нормальных значений, принятой в данной лаборатории для результатов каждого теста. Если скрининговые тесты свидетельствуют о нарушении, то для точной идентификации и определения степени тяжести последнего необходимо провести специальные исследования, такие как определение факторов свертывания и иммунологических показателей или изучение агрегации тромбоцитов. Технические детали этих тестов подробно описаны [Austen, Rhymes, 1975; Thompson, 1980].

Таблица 31. Скрининговые тесты для выявления склонности к кровотечениям

• время кровотечения

Для выявления нарушений тромбоцитов ^ число тромбоцитов

• исследование свежеприготовленного мазка крови

Для выявления сосудистых на-

• время кровотечения проба со жгутом (проба Гесса)

рушений

• протромбиновое время

Для выявления коагуляционных • активированное частичное тромбопластиновое время нарушений • тромбиновое время

• определение содержания фибриногена

У большинства больных наследственные нарушения проявляются в детстве, при этом в семейном анамнезе имеются сведения о склонности к кровотечениям и избыточных кровопо-терях после небольших операций, экстракции зубов или травмы. Однако слабо выраженные дефекты иногда проявляются только у взрослых, а изредка и у пожилых лиц, после незначительной травмы или оперативного вмешательства. При подозрении на наследственное нарушение гемостаза необходимо постараться обследовать других членов семьи, которые могут также оказаться носителями дефекта.

Физиология гемостаза || Оглавление || Тромбоцитарные нарушения

1