Результаты трех основных лабораторных скрининговых тестов, используемых для изучения системы коагуляционного гемостаза, обычно позволяют предположительно определить природу любого нарушения. Значение каждого теста приведено в табл. 34. Такой показатель, как активированное частичное тромбопластиновое время, позволяет с большей чувствительностью выявлять аномалии факторов XII, XI, IX и VIII, чем аномалии других факторов общего механизма свертывания; как и протромбиновое время, этот показатель менее всего годится для выявления дефицита фибриногена (фактора I). Если удлинение частичного тромбопластинового времени регистрируется при повторной постановке теста со смесью 1:1 плазмы больного и нормальной плазмы, то полученные результаты позволяют установить, обусловлена ли эта аномалия дефицитом того или иного фактора или наличием его ингибитора, обычно IgG-антител, инактивирующего один из белков системы свертывания. Дефицит фактора в значительной мере устраняется при добавлении нормальной плазмы, тогда как в случае присутствия ингибитора удлинение времени свертывания мало поддается коррекции. Природу и степень выраженности дефицита необходимо уточнить с помощью специфических методов, основанных на биологических и иммунологических свойствах соответствующих факторов.

Дефекты фактора свертывания могут быть обусловлены несколькими причинами. Возможны снижение или полное отсутствие синтеза белка свертывающей системы, или выработка качественно измененных молекул, у которых дефектна только биологически активная часть. Причинами дефицита могут быть избыточная периферическая утилизация или потеря; кроме того, циркулирующие антитела и ингибиторы могут инактивиро-вать факторы свертывания. Все факторы свертывания, за исключением фактора VIII, синтезируются в печени. Антиген, связанный с фактором VIII (VIII: Rag, factor VIII related antigen), синтезируется в клетках сосудистого эндотелия и мегакариоцитах и присутствует в а-гранулах циркулирующих тромбоцитов. В кровяном русле крупные полимеры белка VIII: Rag проявляют активность фактора Виллебранда (VIII :vWf). Прокоагулянтная часть молекулы фактора VIII (VIII: С) является отдельным белком, обладающим особыми иммунологическими свойствами (VIII :Cag), который соединяется с VIII: vWf в кровяном русле. Место синтеза VIII: С неизвестно.

Таблица 34. Чувствительность скрининговых тестов оценки системы коагуляционного гемостаза в выявлении дефицита факторов свертывания

Тест

Выявляемые нарушения

Протромбиновое время

VIII, X, V, II, I

Частичное тромбопластиновое время

XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I

Тромбиновое время

I, увеличение ПДФ, циркулирующий гепарин

Тромбоцитарные нарушения || Оглавление || Врожденные нарушения свертывания крови

1