Поражения нервной системы при миеломной болезни могут быть результатом непосредственного распространения процесса на спинной мозг или нервные корешки либо вторичным следствием гиперкальциемии или повышенной вязкости крови. Иногда наблюдается полиневропатия (связанная или не связанная с амилоидозом). До 30% случаев протекают с явлениями компрессии спинного мозга (КСМ) или поражения конского хвоста, причем частота КСМ, по данным различных наблюдений, составляет 6—16 % [Brenner et al., 1982; Silverstein, Doniger, 1973; Cohn, Rundles, 1975].

Сдавления нервных корешков ( радикулопатия) или спинного мозга обычно являются следствием распространения поражения с тел позвонков на экстрадуральные пространства. Вместе с тем причиной компрессии могут также быть переломы позвонков или очаг экстрамедуллярной плазмоцитомы.

Два важнейших принципа ведения больных с КСМ состоят в распознавании предвестников этого осложнения и неотложной терапии возникшего пареза. В 80 % случаев параплегиям предшествуют боли в спине, и более чем в половине случаев наблюдаются корешковые боли [Brenner et al., 1982; Dahlstrom et al, 1979]. Любые явления мышечной слабости, потери чувствительности, нарушения мочеиспускания должны рассматриваться как предвестники надвигающегося пареза и служить сигналом для проведения неотложного обследования с целью определения уровня компрессии спинного мозга. По данным многих наблюдений, наиболее часто поражения локализуются в грудном отделе, однако причина такой избирательности неясна [Dahlstrom et al., 1979; Benson et al., 1979; Brenner et al., 1982]. Локализацию поражения вполне можно установить на основании данных обзорной рентгенографии и томографии. Однако перед проведением ламинэктомии полученные результаты обычно следует подтвердить с помощью контрольной миелогра-фии.

Мнение о необходимости хирургического устранения компрессии с последующим проведением радиотерапии разделяет большинство специалистов. Если ламинэктомию выполняют в течение 2 4 ч после возникновения явлений компрессии, полное восстановление функций достигается у 50 %, а частичное — у 30 % оперированных [Brenner et al., 1982]. Однако и при более позднем хирургическом вмешательстве удается добиться определенного восстановления функций, поэтому и в таких случаях показана активная тактика.

Связь между КСМ и другими характеристиками миеломной болезни ( например, подклассом продуцируемого иммуноглобулина) отсутствует, а общая продолжительность жизни больных с полным восстановлением функций после КСМ такая же, как у тех больных, у которых это осложнение не развивалось. Радиотерапия без хирургического вмешательства может быть показана только в случаях далеко зашедшего заболевания или при наличии других противопоказаний к операции.

Периферические невропатии при миеломной болезни встречаются нечасто. Присоединившийся амилоидоз может в результате инфильтрации удерживателя мышц-сгибателей вызвать развитие синдрома запястного канала. Кроме того, встречается периферическая сенсомоторная невропатия типа «чулки-перчатки». Невропатия может возникать и в отсутствие амилоидных отложений; она возникает также при солитарных или множественных очагах плазмоцитомы [Delauche et al., 1981]. Отмечалась связь невропатии с остеосклеротическими поражениями и полицитемией, кожной пигментацией и утолщением концевых фаланг пальцев. В таких случаях в спинномозговой жидкости нарастало содержание белка.

В результате поражения опухолью костей черепа может возникать паралич черепно-мозговых нервов. Поражения костей орбиты вызывают нарушения со стороны зрительного и глазодвигательного нервов и последующую офтальмоплегию. Внутричерепные плазмоцитомы обычно вторичны по отношению к поражениям костей черепа, однако сообщалось и о редких опухолях, не связанных с поражением костей.

Поражения почек: «миеломная почка» || Оглавление || Синдром повышенной вязкости

1