Определение протромбинового времени по Квику остается надежным способом исследования внешнего механизма свертывания крови. Определяют время свертывания рекальцифицированной плазмы при добавлении к ней стандартного количества тканевого тромбопластина. Последний запускает свертывание путем активации фактора VII по внешнему пути.

Протромбиновое время лучше выражать в секундах, анев процентах, так как между временем свертывания в тесте и процентным содержанием факторов протромбинового комплекса нет прямой арифметической зависимости.

При нормальном тромбиновом времени тест Квика отражает содержание в плазме не только протромбина (фактор II), но и всех других факторов, участвующих во внешнем механизме свертывания (VII, X, V). Дефицит этих факторов встречается чаще и развивается раньше, чем дефицит протромбина.

Из 4 факторов протромбинового комплекса, определяемых тестом Квика, 3 (VII, X и II) образуются в гепатоцитах при участии витамина К. Эти факторы, как и фактор IX, участвующий во внутреннем механизме свертывания, обозначаются как К-витаминозависимые. Синтез фактора V не зависит от витамина К.

Протромбиновое время удлиняется при наследственном дефиците любого из факторов протромбинового комплекса, а также при смешанной их недостаточности при лечении или отравлении антагонистами витамина К - кумаринами, фенилином, идандионами, варфарином, при нарушении поступления желчи в кишечнике и всасывания витамина К (механическая желтуха), при болезнях печени, в период новорожденности, при интенсивном потреблении факторов протромбинового комплекса или в процессе интенсивного внутрисосудистого свертывания крови, вследствие образования специфических антител.

Следует учитывать, что протромбиновое время существенно удлиняется лишь при снижении факторов протромбинового комплекса ниже 50% нормы. Для выявления умеренных форм дефицита этих факторов используются тесты с разведением исследуемой плазмы в 2 и 4 раза. Полученные результаты сравнивают со стандартной кривой разведения.

Диагностика геморрагических диатезов и тромбофилий завершается количественным определением дефицитных факторов.

Клинические ориентиры диагностики

Направленность и объем исследования системы гемостаза определяются:

1) целью исследования;

2) анамнестическими данными о возможной природе заболевания;

3) анализом клинической ситуации, в которой возникли те или иные нарушения гемостаза.

Цели исследования:

1) нозологическое или синдромное распознавание геморрагического диатеза, определение его тяжести;

2) выявление предтромботического состояния, сдвигов в системе гемостаза при тромбоэмболиях;

3) диагностика синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания;

4) определение участия гуморального звена системы гемостаза в причинах локальных кровотечений, ишемий и инфарктов органов, а также органных нарушений

микроциркуляции при шоковом легком, острой почечной недостаточности, поражении печени;

5) распознавание нарушений гемостаза при микротромбоваскулитах (болезни Шенлейна-Геноха, узловатой эритеме, гломерулонефрите), нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови (недостаточности кровообращения, полицитемии и полиглобулиях, парапротеинемиях, синдромах повышенной вязкости, криоглобулинемии);

6) контроль за функцией органов и тканей, синтезирующих компоненты системы гемостаза, например печени и желчеотделения по уровню в плазме факторов V, II, VII, X и IX, синтезируемых гепатоцитами, состояния эндотелия по выработке в нем фактора Виллебранда, простациклина, эндотелиальных активаторов фибринолиза;

7) контроль эффективности гемостатической, заместительно трансфузионной и антитромботической терапии;

8) контроль за системой гемостаза в процессе применения крове- и плазмозаменяющих растворов, при проведении плазма- и цитафереза, гемосорбции, использовании аппаратов экстракорпорального кровообращения, гемодиализа, при протезировании сосудов и клапанов сердца;

9) контроль и своевременная коррекция системы гемостаза при нарушениях, связанных с воздействием на эту систему чужеродных веществ (бактериальных ферментов, змеиных ядов, продуктов деструкции тканей и клеток).

При расспросе больных врач может выявить данные, позволяющие уточнить наследственный или приобретенный характер заболевания, его наследование, выраженность у разных членов семьи, сочетание с другими генетическими дефектами.

Например, известны связи геморрагических диатезов с другими генетическими аномалиями: тромбоцитопатиями - с нарушениями пигментного обмена и аномалиями скелета, телеангиэктазиями (стойкое расширение поверхностных сосудов) - с гиперэластозом кожи, слабостью связочного аппарата, пролабированием клапанов сердца.

Необходимо уточнить связь нарушений гемостаза с различными патогенными воздействиями и фоновыми заболеваниями.

Особое значение имеет детально собранный геморрагический или тромбофилический анамнез: время появления и клинические особенности кровоточивости, склонность к тромбозам у больного и его родственников, причины их усиления, эффективность применявшегося лечения. Уточняют тип кровоточивости.

Объективное обследование больного

Большое значение имеет определение устойчивости микрососудов, времени кровотечения, нарушений свойств кожи (отсутствие пигментации, гиперэластоз), опорно-двигательного аппарата (кровоизлияния в полость сустава, ограничение подвижности в суставах, слабость связочного аппарата с разболтанностью суставов и частыми вывихами, укорочение сухожилий: гиперостозы (патологическое увеличение содержания костного вещества в неизмененной костной ткани), атрофия мышечных волокон), сердца (смещение митрального и трикуспидального клапанов). При осмотре больного врач отмечает наличие доброкачественных сосудистых опухолей, телеангиэктазий, а также парез микрососудов.

Определение типа кровоточивости

При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем большое значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.

Выделяют 5 типов кровоточивости:

1) гематомный;

2) петехиально-пятнистый;

3) смешанный (синячково-гематомный);

4) васкулитно-пурпурный;

5) ангиоматозный.

При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в суставы, мышцы, под апоневрозы, в подкожную и забрюшинную клетчатку, а также в брюшину и субсерозную оболочку кишечника.

Крупные суставы деформированы, их контуры сглажены, подвижность часто ограниченна, мышцы конечностей в большей или меньшей степени атрофированы. Походка часто нарушена, бывает хромота, больные пользуются палками, костылями, колясками. Гематомы могут разрушать хрящевую и костную ткань, создавая на рентгенограмме картину, напоминающую костную опухоль (псевдоопухоли). Легко возникают гематомы в местах инъекций, особенно внутримышечных. Пробы на длительность кровотечения нормальны или почти нормальны.

Гематомный синдром часто комбинируется с сильными спонтанными посттравматическими, а также послеоперационными кровотечениями. Данные кровотечения по времени возникновения могут быть поздними, возникая не сразу после травмы или операции, а спустя несколько часов после них.

Изолированный гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии АиВ.

Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых, не напряженных и не расслаивающих ткани кровоизлияний на коже, часто сочетающихся с маточными кровотечениями, носовыми кровотечениями, кровоточивостью десен, реже - с кровоизлияниями в сетчатку глаза, в оболочки мозга и желудочными кровотечениями.

Кровотечения легко вызываются травмированием микрососудов: трением одежды, сжатием конечности манжетой (при измерении артериального давления) или резинками от чулок, а также подкожными инъекциями, легкими ушибами. Пробы на ломкость микрососудов (щипок, укол, манжеточная) в большинстве случаев положительны, время кровотечения обычно удлинено.

Тяжесть этого типа кровоточивости может быть от очень малой, когда больных беспокоит лишь пятнистость кожи, заставляющая даже летом закрывать одеждой руки и ноги, отказываться от посещения пляжей и бассейнов, до выраженной с развитием железодефицитной анемии и снижением трудоспособности. Особенно мучительны обильные маточные кровотечения, иногда требующие удаления матки, а также

кровоизлияния в сетчатку глаза с потерей зрения, упорно повторяющиеся носовые и желудочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга, а также в его оболочки.

Кровоточивость петехиально-пятнистого типа сопровождает тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов (тромбоцитопатии), а также ряд наследственных и вторичных гипо- и дисфибриногенемий, умеренный дефицит факторов V, VII, X и XIII (более глубокий дефицит факторов VII и XIII дает кровоточивость смешанного типа).

Смешанный (синячково-гематомный) тип кровоточивости обусловливает сочетание признаков двух описанных выше видов геморрагического синдрома, но имеет ряд качественных отличий. От гематомного отличается редким и нетяжелым поражением суставов, преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, в брыжейке, субсерозной оболочке кишечника (иногда с развитием его непроходимости) и внутренних органах. От петехиально-пятнистого типа рассматриваемая форма отличается обширностью кровоподтеков, уплотнением кожи в местах геморрагического пропитывания. Эти кровоподтеки занимают как бы промежуточное место между синяками и гематомами. В других местах выявляются обычные мелкие кровоизлияния на коже.

При детальном изучении анамнеза в случае кровоточивости смешанного типа почти всегда мелкие кровоизлияния (особенно на месте инъекции, а также повторяющиеся необильные носовые кровотечения) предшествуют появлению гематом. Гематомы чаще немногочисленны, но могут быть очень обширными, приводить к тяжелой анемии.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости включает в себя возникновение на коже больного кровоизлияний, причиной которых являются воспалительные изменения в микрососудах и в ткани, расположенной вокруг сосудов. Данные изменения обусловлены иммунным поражением сосудов (геморрагический микротромбоваскулит Шенлейна-Геноха, узловатая эритема) или инфекциями (геморрагические лихорадки, вирусные и септические микроваскулиты).

Кровоизлияния появляются на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, поэтому элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, имеют плотную структуру, иногда имеют ободок пигментированной инфильтрации, в некоторых случаях некротизируются, образуются корочки.

Элементы сыпи при ряде форм претерпевают медленное обратное развитие с длительным сохранением пигментации и остаточной инфильтрации. Часто процесс сопровождается другими иммунными, аллергическими или инфекционно-токсическими проявлениями: эритемой, крапивницей, отеком Квинке, лихорадкой, болями в суставах, ревматоидным синдромом, поражением почек (гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом), кишечника (картина острого живота, мелена) и легких, увеличением селезенки. По всем этим признакам кровоточивость васкулитно-пурпурного типа легко отличить от других форм геморрагического синдрома.

Ангиоматозный тип бывает при сосудистых дисплазиях наследственного или приобретенного генеза - телеангиэктазий (болезни Рандю - Ослера, Луи - Барр, вторичные формы при циррозах печени) и микроангиоматозах. Он отличается упорными повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов, чаще - определенной локализации, без кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани.

Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения. Реже бывают обостряющиеся кровотечения из расширенных сосудов желудка, кишечника, мочевыводящих путей, легких.

При кровоточивости ангиоматозного типа лабораторное исследование не выявляет первичных нарушений в гуморальном звене системы гемостаза. Исключение составляют лишь редкие формы семейного геморрагического ангиоматоза с тромбоцитопенией, гигантские гемангиомы Казабаха-Мерритта с тромбоцитопенией.

Методы исследования внутреннего механизма свертывания || Оглавление || Тромбоцитопении

1