Повышенный уровень сывороточных иммуноглобулинов, обусловленный продукцией моноклонального белка, приводит к увеличению вязкости крови, которая при достижении определенной величины становится причиной разнообразных клинических проявлений. Пентамерная структура IgM является причиной того, что синдром повышенной вязкости (СПВ) наиболее часто наблюдается при макроглобулинемии (см. ниже); именно при макроглобулинемии СПВ был впервые описан Вальденстре-мом. Этот синдром наблюдается примерно у 10 % больных мие-ломной болезнью, особенно при парапротеинемиях IgA (25 %) или IgG3 [Preston et al., 1978], что обусловлено склонностью IgA к полимеризации, a IgG3—к образованию молекулярных агрегатов.

Уровень вязкости (относительно воды), при котором появляются признаки СПВ, непостоянен и зависит от таких индивидуальных факторов, как наличие первичного заболевания микрососудов, общий объем эритроцитов (ООЭ) и состояние сердца. Так, при уровнях вязкости ниже 4 признаки СПВ возникают редко, от 5 до 8 — наблюдаются в большинстве случаев, а выше 8 — встречаются практически всегда [Bloch, Maki,

1973].

Наиболее частые проявления СПВ—носовые кровотечения и кровоточивость десен. Может наблюдаться потеря зрения, а ретинопатия относится к числу практически постоянных признаков. Для ретинопатии характерны пламенеющие кровоизлияния, расширенные извитые вены в виде «связки сосисок», могут развиваться отек сосочка зрительного нерва и тромбоз вены сетчатки. Спектр неврологических симптомов широк — от сонливости, головной боли или головокружения до потери сознания и даже комы.

Кроме того, СПВ отягощает почечную недостаточность, а если парапротеин обладает свойствами криоглобулина, он может способствовать развитию синдрома Рейно. У таких больных объем плазмы увеличен в соответствии со степенью ее вязкости [Russell, Powles, 1978].

Неврологические осложнения || Оглавление || Гиперкальциемия

1