Набуті (симптоматичні) ТП — це вторинні дисфункції тромбоцитів, що можуть виникати при тяжких ураженнях печінки, вираженій нирковій недостатності, колагенозах, системних захворюваннях сполучної тканини, септичних процесах, ендогенній інтоксикації, захворюваннях системи крові. Вторинні ТП розвиваються також у випадках дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові, при тромбоемболіях, масивних гемотрансфузіях.

Діагностика та диференційна діагностика ТП базується на дослідженні мікроциркуляторного гемостазу, адгезивно-агрегаційної та коагуляційної функцій тромбоцитів, на оцінці вмісту в них тромбоцитарних факторів і гранул та реакцій вивільнення, на визначенні кількості, розмірів, морфології та інших якостей тромбоцитів.

Геморагічний синдром, що розвивається у хворих із гострою та нирковою недостатністю, пов'язаний з якісною неповноцінністю тромбоцитів та тромбоцитопенією. Найчастіше спостерігаються кровотечі зі слизової оболонки носа, кишково-шлункового тракту та урогенітальних органів. Вважається, шо вплив уремічних токсинів на тромбоцити є основною причиної їх функціональних розладів. Основним методом патогенетичного лікування таких хворих є гемодіаліз. При захворюваннях печінки, особливо ускладнених синдромом портальної гіпертензії, часто відмічається не тільки ТП, а й тромбоцитопенія, що зумовлено порушенням дозрівання мегакаріоцитів та прискоренням секвестрації тромбоцитів у селезінці. При тяжких гепатитах причиною геморагічного синдрому може бути ДВЗ крові. Життєво важливим лікуванням є інфузія концентрату тромбоцитів. Попередження кровотеч досягається лише лікуванням основного захворювання.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові (ДВЗ) суроводжується вираженою гіпофункцією тромбоцитів, втратою повноцінного пула, дегрануляцією їх у зоні мікроциркуля-ції та пригніченням адгезивно-агрегаційної функції кров'яних пластинок продуктами ферментного розщеплення фібриногену/фібрину. Тобто при ДВЗ-синдромі порушення агрегації тромбоцитів поєднується з вираженими коагуляційними зрушеннями та тромбоцитопенією витрати.

При захворюваннях системи крові основною причиною геморагічного синдрому є тромбоцитопенія гіпорегенераторного типу, яка поєднується з порушенням властивостей мегакаріоцитів і тромбоцитів. При обстеженні системи згортання крові у хворих на гостру лейкемію та хронічні мієлопроліферативні захворювання (остеомієло-фіброз, поліцитемія, бластна криза хронічної мієлолейкемії) спостерігаються як тромбоемболічні, так і геморагічні ускладнення, які виникають унаслідок дисфункції тромбоцитів, обумовленої злоякісною трансформацією мегакаріоцитопоезу. Основні зрушення аг-регаційної функції тромбоцитів, особливо зниження агрегації, відмічаються у хворих після лікування цитостатичними препаратами.

У хворих на мієломну хворобу та хворобу Вальденстрема геморагічний синдром є наслідком дисфункції тромбоцитів, що зумовлена "окутуванням" їх парапротеїнами з подальшим порушенням активації та розладами адгезивності тромбоцитів. Встановлено, що ступінь дисфункції тромбоцитів і клінічні прояви геморагічного синдрому залежать від концентрації імуноглобулінів та їх класу. Розлади колаген- та АДФ-агрегаиії починаються при концентрації

та ЬзА близько 50 г/л, а І£М блокує ці функції у значно нижчих концентраціях.

Лікування полягає в призначенні цитостатичної терапії та проблемні плазмаферезу. При кровотечах, шо загрожують життю хво-Рого, показане введення тромбоконцентрату.

Тромбоцитопатії, спричинені медикаментами, залежно від домінуючого впливу на властивості тромбоцитів поділяють на такі групи:

Таблиця 17. Диференційна діагностика при рідкісних формах спадкових ТП

Показник

синдром Бернарда-Сульє

хвороба Віллебранда

Аномалія Мея-Хегліна

Розмір тромбоцитів

мегатромбоцити

норма

норма

Кількість тромбоцитів

норма або нижче

норма

частіше зниження

Аномалія гранулоцитів

немає

немає

спостерігається

Адгезія до скла

знижена

знижена

норма або знижена

Адгезія до колагену

знижена

знижена

норма

Корекція порушень нормальною плазмою

немає

спостерігається

немає

Рівень фактора VIII

норма

знижений

норма

Антиген фактора VIII і фактор Віллебранда

норма

знижений

норма

Агрегація під впливом бичачого фактора VIII

знижена

норма

норма

1) інгібітори утворення тромбоксану А2 (високі дози глюкокор-тикостероїдів, практично всі нестероїдні протизапальні засоби, імі-дазол, простациклін та його синтетичні аналоги;

2) препарати, що підвищують у тромбоцитах вміст цАМФ (простагландин Е, простациклін та його аналоги);

3) інгібітор фосфодіестерази (дипірідамол, пентоксифілін, папаверин, теофілін та ін.);

4) антагоністи кальцію (верапаміл, ніфедипін, ділтіазем та ін., високі дози фуросеміду);

5) антибіотики пеніцілінового ряду, цефалоспорини;

6) антикоагулянти прямої дії (гепарин);

7) декстрани (реополіглюкін);

8) цитостатичні засоби;

9) фенобарбітал. Принципи лікування ТП

При дезагрегаційних ТП. особливо есенніальній атромбії, парціальних дезагрегаиійних формах, що перебігають як із нормальною, так і з порушеною реакцією вивільнення, при хворобі Віллеб-ранда введення епсилон-амінокапронової кислоти (Е-АКК) по 8-12 г на добу дорослому хворому значно зменшує кровоточивість при носових кровотечах і менорагіях (крім дуже тяжких форм хвороби Гланцмана та Віллебранда). Для попередження маткових кровотеч Е-АКК призначають регулярно, разом з протизаплідними засобами, а в період кровотечі — в комплексі з препаратами, котрі скорочують матку. Відмічають також позитивний ефект при використанні АТФ, магнезії сульфату, рибоксину. При носових кровотечах рекомендовані тампони з гемостатичною губкою або адрок-соном. Слід уникати тугої тампонади носа, вишкрібання порожнини матки та припікання слизових оболонок.

Лікування медикаментозних тромбоцитопатій, насамперед, полягає у відміні провокуючого засобу. Для поліпшення гемостазу використовують етамзилат натрію, Е-АКК, адроксон, при загрозі життю — введення концентрату тромбоцитів.

Спадкові тромбоцитопатії || Оглавление || ПЕРЕЛІК ПОСИЛАНЬ

1

Яндекс.Метрика